Тел: (+972) 526-98-89-66

Больница Ассута
Центр спинальной хирургии
Врожденная ломкость костей

Врожденная ломкость костей

Врожденная ломкость костей – тяжелое ортопедическое заболевание. Оно характеризуется повышенной хрупкостью костей, которые могут ломаться даже в результате самых незначительных механических повреждений.

Причины возникновения

Почему у человека развивается несовершенное костеобразование до сих пор не ясно. Некоторые специалисты считают, что причина заболевания – это поражение ЦНС, другие же полагают, что патология является следствием нарушения функций эндокринной системы. Основная масса ортопедов считает, что причиной является порок развития мезенхимы, это подтверждает и тот факт, что нарушение костеобразования сочетается и с такими симптомами, которые свидетельствуют о нехватке мезенхимных образований. Это проявляется как наличие голубых склер, ломких ногтей и волос, мелких желтых зубов, слабости капсулярно-связочного аппарата.

Формы патологии

Выделяют две формы данной болезни: врожденная и поздняя.

Врожденную форму болезни можно встретить чаще, чем вторую, причем она протекает в более тяжелом варианте. Дети могут родиться мертвыми или с низким уровнем жизнеспособности и сопротивляемости к инфекциям, так, что все-равно скоро умирают. Врожденные формы заболевания характеризуются поражениями всех структур скелета и деформированием конечностей, черепа и грудной клетки. Если это поздние формы патологии, то младенец может быть внешне здоровым, но позже, через пару лет, либо в период полового созревания начинает проявляться атипичная ломкость диафизов в области трубчатых костей.

Как проявляется врожденная ломкость костей?

Во время клинических и рентгенологических исследований у врача не бывает вариантов при постановке диагноза. На рентгене видно, что диафизы у костей атрофированы, костной структуры местами совсем нет, кортикальный слой значительно истончен, строение губчатой кости – ячеистое.

Длинные трубчатые кости и ребра сильно деформированы, а на месте переломов имеются утолщения. Костномозговой канал склерозирован. Выявляются ложные суставы, лоозеровские зоны перестройки кости. После переломов развивается большая костная мозоль.

Врожденный несовершенный остеогенез связан с тем, что сразу после рождения у ребенка диагностируют множественные переломы ребер и длинных трубчатых костей. Этому сопутствует отсталость физического развития (ребенок не способен даже сидеть и ходить, на фоне того, что психически он здоров), атрофия мышц и общее истощение организма. Характерный признак подобных переломов заключается в том, что они очень быстро срастаются. Однако, в некоторых случаях такие атрофированные и истонченные костные структуры не могут срастись, поэтому появляются ложные суставы.

Эти множественные переломы провоцируют сначала искривления, а после этого укорачиваются пораженные конечности. Кости позвоночника и черепа интактны. Но форма черепа, как правило, изменена - он более плоский и широкий, родничок зарастает медленнее, чем положено. В поздних формах переломы единичные, а вот при врожденной – множественные, порой может быть свыше сотни переломов. Кроме этого, у поздних форм характерным признаком являются изолированные поражения костей ног.

Внутренние органы соответствуют норме.

Лечебные процедуры

Лечения врожденной ломкости костей не существует, все усилия врачей и родных направлены на обеспечение щадящего режима и поддерживающую физиотерапию. Особенно тяжелые деформации устраняются с помощью сегментарной остеотомии.

Люди с врожденными формами ломкости костей редко доживают до взрослого возраста. А вот пациенты с поздней формой при современных методах терапии могут вести полноценную жизнь, потому как после наступления половой зрелости ломкость костей у них исчезает.

Форма связи
заполните обязательные поля