Тел: (+972) 526-98-89-66

Больница Ассута
Центр спинальной хирургии
Остеопойкилия

Остеопойкилия

Остеопойкилия (существуют и другие варианты названия – пятнистая остеопатия, пятнистая кость или костная узорчатость; термин происходит от древнегреческого слова «пойкилос», которое переводится как «пятнистый») – врожденная патология костной ткани, которая характеризуется появлением склеротических гомогенных очагов, как правило, множественных. В массе случаев они имеют симметричное расположение. Скелет при остеопойкилии на рентгеновских снимках приобретает своеобразный крапчатый или пятнистый окрас, что и обусловило название болезни.

Заболевание является чрезвычайно редким. Всего имеется около 100 письменных свидетельств, которые регистрируют это отклонение. Впервые оно была описано в 1905 году врачом по фамилии Штида. Запускается патологический процесс обычно в детском возрасте, но в некоторых случаях может диагностироваться и гораздо позже. Имеются свидетельства, когда такие пятна находили даже у зародышей. Женщины почти не болеют. Иногда болезнь передается из поколение в поколение.

Причины болезни

Точные причины до сих пор не установлены. Одна из гипотез гласит, что это проявление остеодисплазии. Другая ссылается на то, что так организм начинает реагировать на травму. Также среди провокаторов отмечаются мутации гена LEMD3, которая возникает у ближайших родственников. Иногда упоминаются мутации фибропластов, нарушения метаболизма, которые касаются экстрацелюллярного матрикса и некоторые другие.

Морфологически остеопойкилия проявляется как костные островки груботрабекулярного строения, формирование которых происходит в губчатых или трубчатых костях.

Симптомы и диагностика остеопойкилии

У болезни, к сожалению, нет типичных симптомов, поэтому выявляется она в массе случаев абсолютно случайно, во время обследования на другие заболевания: ревматизм, полиартрит или травмы. В некоторых случаях остеопойкилия путается с злокачественными опухолями или метастазами рака.

Болевых ощущений в данном случае обычно нет, точно также нет и утренней скованности. Лабораторные тесты не выявляют патологические сдвиги.

Рентгенография позволяет выявить заболевание. Никакие другие дифференциальные методы обычно не нужны. Плотные круглые образования (до 8 мм) различаются без проблем. Иногда эти уплотнения похожи на полоски толщиной в пару миллиметров и от 2 до 10 сантиметров в длину. Смешанные разновидности встречаются исключительно редко. При этом внешне кости никак не видоизменены, а ядра окостенения формируются в срок и обладают нормальной структурой.

Исследования последних лет показали, что некоторые взрослые имеют среди сопутствующих заболеваний практически аналогичное и кожное – рассеянный чечевицеподобный фиброз.

Точная дислокация и структура определяется с помощью КТ и ЯМР-исследования. Также очень важно провести анализ, который выявит плотность очаговых образований, частоту расположения и локализацию в костях.

Типичная локализация и стадии

Обычно склеротические очаги возникают в следующих отделах тела: стопы, кисти рук (короткие губчатые кости конечностей поражаются чаще и сильнее всего), плечевые и бедренные кости, голени и предплечья, поясничные позвонки и крестец, тазовые кости, суставные отростки лопаток. Некоторые врачи предполагают, что ключицы не поражаются, хотя задействованы могут быть абсолютно все кости в организме. Также весьма редки такие образования в костях черепа и ребрах. Диафизы никогда не вовлекаются в процесс.

Остеопойкилия разграничивается в зависимости от стадии заболевания. Их две: в первой кости и эпифазы конечностей поражаются точечными и линейными очагами. Во второй – очаги начинают распространяться. Размер имеющихся пятен увеличивается, точно также растет и их количество.

Обычно никакого лечения, кроме симптоматического (например, снятие боли) не назначается. В виду того, что остепойкилия не провоцирует возникновение патологических переломов и не переходит в злокачественные формы, никакого существенного смысла в оперативном или любом другом лечении нет.

Форма связи
заполните обязательные поля